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常见的先天性心脏病

发布时间:2008-06-26 16:09 字体:      
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先天性心脏病种类多且复杂,根据心脏畸形所致的分流情况,通常将先天性心脏病分为两大类:非紫绀型和紫绀型先天性心脏病。
  非紫绀型先天性心脏畸形是指从左心房、左心室或主动脉系统向右心房、右心室或肺动脉系统分流,不造成未氧合的静脉血分流至体循环系统,无紫绀现象,简称为“左向右分流”型先天性心脏病。主要有室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、动脉导管未闭等。
紫绀型先天性心脏畸形是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流,即患者的未氧合静脉血经心脏畸形进入体循环中,表现为皮肤或口唇紫绀。此类先天性心脏病较复杂,如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等,其紫绀程度随活动量增加而加重。
  (1)房间隔缺损;心脏有左右两个心房,在心房之间有完整房间隔将乏氧的静脉血和富含氧的动脉血液分开。由于胚胎发育不正常,房间隔未能完全闭合,导致房内压高的左心房血液向房内压低的右心房分流,使得右心房、右心室血流量、肺循环血流量增加,容易引起上呼吸道感染,甚至肺动脉高压。房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病总数的21.4%。
房间隔缺损按缺损的直径大小分为:小缺损,其缺损直径<1.cm;中等缺损,缺损直径在1.5~2.5cm;;大缺损,缺损直径>2.5cm。小房间隔缺损无明显症状,往往至成年后才出现心慌、气短等症状,于胸骨左缘第二肋间可闻到收缩期柔和的吹风样杂音,心电图示电轴右偏或不偏,常有右束支传导阻滞,胸片示肺血增多,超声心动图可以明确缺损的大小和位置。房间隔缺损自然愈合的机会很小,一旦出现症状应手术,中等大小以上的房间隔缺损诊断后应尽早手术,以免长期“左向右分流”导致形成肺动脉高压,出现不可逆的肺血管器质性病变。
  (2)室间隔缺损:正常人左右心室之间有完整的室间隔,将左、右心室含氧不同的血液分隔开。如果胎儿在胚胎时期室间隔组织融合不完全或发育不良,心室之间存在异常通道称为室间隔缺损。在先天性心脏病中,其发病率约为16%,是最常见的先天性心脏病之一。
  小室间隔缺损为缺损直径小于0.5cm,中等室间隔缺损直径为0.5~1cm,大室间隔缺损为缺损直径大于1cm。由于左心室压力明显高于右心室,在心脏收缩期,产生左心室血液向右心室分流,导致肺循环血流量增多,容易引起肺动脉高压。室间隔缺损患者幼时往往易患感冒,难喂养,在胸骨左缘第3、4间可闻到粗糙的收缩期吹风样杂音,心电图示电轴左偏,胸片示肺血增多,超声心动图可以明确缺损的大小和部位。由于小室间隔缺损有可能3岁以前自然愈合,故对小室间隔缺损在3岁以前不急于手术。如3岁后仍未愈合,应手术治疗。小室间隔缺损最佳手术时机为3~6岁。但对大室间隔缺损,早期出现肺动脉高压者,应尽早手术。3岁后,即使是小室间隔缺损,由于左、右心室之间压力阶差大,肺血流量明显增加,长期结果容易造成肺动脉高压,而且由于高速血流冲击,容易形成感染心内膜炎,故确诊为室间隔缺损者应手术。
  (3)肺动脉狭窄:肺动脉狭窄约占先天性心脏病的4%。广义的肺动脉狭窄包括肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下(右心室流出道)狭窄、肺动脉主干狭窄、以及肺动脉分支狭窄,其中肺动脉瓣狭窄最常见,约占其总量的75%。肺动脉狭窄造成肺部血流的减少,轻度的肺动脉狭窄无明显症状,中度以上肺动脉狭窄可有劳累后气急、乏力、心慌、头晕、紫绀甚至晕厥等症。在胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音,心电图示右心室肥厚劳损,胸片示肺血减少,超声心动图可以明确狭窄的程度。根据超声心动图检查,在肺动脉狭窄的近端和远端的压力阶差<30mmHg为轻度肺动脉狭窄,压力阶差30 ~60mmHg为中度狭窄 ,压力阶差>90mmHg为重度狭窄。轻度肺动脉狭窄,可以暂不手术,中度以上狭窄应手术治疗。轻度狭窄手术年龄最好在3~6岁,因为随着年龄的增加,肺动脉狭窄心脏的继发改变,会增加手术难度。中、重度狭窄则越早手术越好。
  (4)动脉导管未闭:胎儿期,在降主动脉与左肺动脉开口处存在一交通动脉,是连接主动脉和肺动脉的重要通道,其作用是供应胎儿血液营养,称为动脉导管。胎儿在母体内生长发育,但没有呼吸,而是通过胎盘获取母体供给的氧气,所以胎儿右心室排入肺动脉的血液绝大部分经过动脉导管流入降主动脉。胎儿出生后2周内动脉导管应自行闭合。如未按期闭合,则形成动脉导管未闭,导致大量的主动脉血向肺动脉分流,容易在早期形成肺动脉高压。早产儿发生动脉导管未闭的概率高。
  动脉导管未闭在胸骨左缘第2肋间可以听到连续性机器样杂音,心电图表现为电轴左偏,左心室肥厚劳损,胸片示肺纹理明显增多,超声心动图可以明确诊断,在降主动脉与肺动脉之间存在异常通道。诊断明确后,应早期手术。手术最适宜的年龄为3~6岁。但较粗的未闭动脉导管由于分流量大,幼儿期即出现肺动脉高压,一旦确诊应及时手术。
  (5)法洛氏三联症:法洛氏三联症是一种复合的先天性心脏病畸形,存在肺动脉狭窄和房间隔缺损或卵圆孔未闭,导致自右心房向左心房分流现象。在紫绀型先天性心脏病中,其发病率仅次于法乐四联症。由于肺动脉狭窄,右心室射血阻力明显增高,右心室顺应性下降,右心房压力高于左心房,导致心房水平“右向左”分流,出现紫绀现象。长期过度的右心室高压,可导致右心衰竭。患者可有紫绀、心悸、气短、疲乏等症,严重者可有蹲踞、晕厥和胸痛。在肺动脉瓣区可以听到喷射性杂音,血气分析中血氧饱和度和动脉氧分压降低,心电图示右心室肥厚、劳损等,超声心动图可以明确诊断,诊断一旦明确,应尽早手术,以免发生右心衰及心脏的继发性改变。
  (6)法洛氏四联症:法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的畸形,占先天性心脏病总量的13.7%,也是目前紫绀型先天性心脏病中手术效果和手术成功率最好的类型。法洛氏四联症的手术死亡率约为1%~5%左右。法洛氏四联症是由4种畸形组成:(1)肺动脉狭窄(2)室间隔缺损(3)主动脉骑跨(4)右心室肥厚。 法洛氏四联症的临床分型是根据紫绀的程度、发育状况、活动受限情况、血色素的高低、血氧饱和度情况、肺动脉发育及狭窄程度和左心室大小情况综合分为轻、中、重3型。病情越重越应早做手术矫治,以免长大后心脏的继发改变增多,手术更困难。法洛氏四联症患者幼时即出现紫绀、喂养困难、发育迟缓,常在2岁时死于心衰和肺部感染。患者往往存在杵状指趾,在胸骨左缘第2、3肋间可以听到收缩期杂音,并可触及震颤,血色素增高,心电图示电轴右偏,右心室肥大。胸片示肺纹理减少,肺动脉段凹陷。超声心动图可以明确诊断,确定室缺大小和肺动脉狭窄情况,如果肺动脉远端显示不清,可以作磁共振检查或心导管检查,使诊断更准确清晰,便于确定手术方式。
  (7)肺静脉异位引流:正常人有4根肺静脉,将肺部氧合血汇流到左心房,再经左心室搏出供给全身组织使用。如果肺静脉1支或多支未能正常地与左心房连接,而是与右心房或体静脉系统连接,称为肺静脉异位引流。分为两型:(1)完全性肺静脉异位引流,是指4支肺静脉完全未与左心房连接,而进入体静脉系统;(2)部分性肺静脉异位引流,是指至少尚有1支肺静脉与左心房正常连接的类型。临床表现与分流量以及合并其他畸形的情况有关,80%~90%的肺静脉异位引流合并房间隔缺损。患者出生或即出现紫绀、呼吸增快、进食不良、反复肺部感染,在胸骨左缘第23肋间可闻及收缩期杂音,心电图示电轴右偏、右心室肥厚,胸片示肺纹理增多、肺动脉突出、右心房、室增大,纵隔影增宽,超声心动图可以发现肺静脉异位连接的部位及分流情况。复杂的难以明确诊断者,可以采用心导管检查和心室造影。诊断明确后,应及时手术,要注意合并其他畸形时应同时矫治。
  (8)心内膜垫缺损:心内膜垫缺损是指房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如,同时伴有不同程度的房室瓣异常发育,使心腔之间相互交通,引起严重的血流动力学紊乱。
  心内膜垫缺损分为部分型和完全型两种。部分型心内膜垫缺损为原发孔房间隔缺损合并二尖瓣的大瓣裂。而完全型心内膜垫缺损为原发孔房间隔缺损、二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣发育不全及室间隔缺损同时存在。由于存在多水平的分流及瓣膜反流,心脏负荷过重和肺脏严重充血,患者在早期出现心力衰竭和肺动脉高压。
  患者早期有心悸、气短和反复呼吸道感染,常有心脏扩大和心力衰竭、营养不良等。体检在心尖部可闻及全收缩期粗糙的吹风样杂音,少数可有紫绀。心电图示Ⅰ度房室传导阻滞,电轴左偏及双室肥厚。胸片示肺血明显增多,肺动脉高压及心脏扩大。超声心动图可探及房室间隔缺损情况和瓣膜有无裂孔,明确诊断。对诊断不清者,可采用右心导管检查和心室造影检查,以明确诊断。诊断一旦明确,应及早手术,以免出现心力衰竭或肺动脉压过高,丧失手术时机。
  (9)大动脉转位:完全性大动脉转位是一种严重的先天性心脏畸形,为主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室,出生后即出现严重紫绀和呼吸困难。主要靠未闭卵圆孔、动脉导管或室间隔缺损等产生的体循环和肺循环血流的混合维持生命。患儿能否存活,取决于体循环和肺循环的混合程度。患者存在紫绀、呼吸急促、肝大等心力衰竭表现,血色素增高。体检在心前区可闻及粗糙的收缩期杂音,心动图多表现为心动轴右偏,右心室肥大,可有STT改变。胸片示心脏扩大,肺血增加。超声心动图可以发现有无房室间隔缺损,缺损的大小和位置,肺动脉狭窄等。明确诊断应采用心血管造影或MRI检查。诊断明确后,应立即手术。手术分为解剖纠正和功能性纠正。解剖纠正是指还原心脏、血管的正常连接,纠正畸形。功能性纠正是将心脏内的静脉血引流入肺循环,动脉血进入体循环,保证血液循环的正常,而不管心房、心室和大动脉的连接正常与否。

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